Pediatrik Beyin Tümörleri

Çocukluk çağı beyin tümörleri tüm çocukluk çağı tümörleri arasında kan ve kemik iliği tümörlerinden sonra ikinci sıklıkta karşımıza çıkar ve genellikle de posterior fossada (beyinin arka çukurunda) yerleşir. Erişkin hastalarda beyin tümörleri tüm tümörlerin %2’sini oluştururken, çocuklarda %20’sini oluşturmaktadır. Beyin tümörleri iyi huylu ya da kötü huylu olabilir. Bazı tümörler derecesine göre hem iyi hem de kötü huylu olabilir. Çocukluk çağı beyin tümörlerinin çoğu beynin birincil tümörleridir. Vücudun başka yerinden beyine sıçrama (metastaz) nadiren görülür.

Bu tümörler histopatolojik olarak 1 ile 4 derece arasında derecelendirilir. Grade 1 olması iyi huylu, 4 olması ise en kötü huylu tümör olduğunu gösterir. Tümörlerin büyüme hızları değişkendir, histopatolojik özelliklerine bağlı olarak değişebilir. Kötü huylu tümörler genellikle daha hızlı büyürler. Bazı tümörler her zaman kötü huylu (glioblastom, gliosarkom ve diğerleri), bazı tümörler ise iyi huylu tümörler (pilositik astrositom) olarak kabul edilir. Bazı tümörler ise genellikle iyi huylu olsalar da (meningiom, schwannom) bazen de daha kötü huylu olabilirler. Beyin tümörlerinin hastalarda şikayet oluşturması, onların hem türü, hem yerleşim yeri, hem de boyutlarına bağlı olarak değişebilir.

Tanı için hastalara öncelikli olarak beyin Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) gerekir. Biligisayarlı tomografi, radyografiler ve diğer tetkikler de istenebilir.

Çocukluk çağında en sık görülen beyin tümörleri medulloblastom, astrositom, kraniofarengiom, ependimom ve koroid pleksus papillomudur.

Medulloblastom

Genellikle posterior fossa (beyinin arka çukuru) yerleşimli olsalar da beyin-omurilik sıvısı ile hem omuriliğe hem de beyinin diğer kısımlarına yayılım gösterebilirler. Kötü huylu tümörler olarak kabul görseler de bazı alt türlerinde uzun süreli sağkalım izlenebilmektedir

Belirtiler: Beynin arka çukurunda yerleştiğinden çoğu zaman beyin-omurilik sıvısı yollarını tıkayarak hidrosefaliye (beyinde sıvı toplanması) neden olur ve hastalar hidrosefali şikayetleri ile (baş ağrısı, sürekli arka-arkaya ve çok sayılı kusma vb) başvurabilir. Bunun dışında gözlerde kayma, denge bozukluğu gibi şikayetlerle de hastalar hastaneye başvurabilir.

Tedavi:

  1. Cerrahi: İlk seçenek cerrahi tedavidir. Ameliyat sırasında mümkünse tümörün hepsinin çıkartılması gerekmektedir. Cerrahi tedavi alamayan hastalarda diğer tedavi seçenekeleri uygulanabilir.
  2. Radyoterapi: Ameliyat sonrası nüksleri önlemek için ya da varolan tümörün büyümesini ve yayılmasını engellemek için kullanılır.
  3. Kemoterapi: Bazı durumlar hariç tek başına tedavi olarak kullanılmaz. Genellikle cerrahi ve radyoterapiye ek tedavi olarak kullanılır

Astrositom

Bu tümörler hem beyin hem de beyincik yerleşimli olabilirler. Genellikle iyi huyludurlar. Total çıkartıldığında tam tedavi olurlar. Serebellum yerleşimli olanların çoğu zaman kistik komponenti olur.

Belirtiler: Serebellum yerleşimli olanlar medulloblastomlar aynı belirtileri verebilir. Beyinde yerleşenler nöbet geçirme, kollarda ve bacaklarda güçsülük, konuşma bozuklu ve diğer türlü felçlerle karşımıza çıkabilir.

Tedavi: Cerrahi tedavi ilk tedavi seçeneğidir. Tümörler total çıkartıldığında genellikle tam tedavi olurlar. Radyoterapi ve stereotaksik radyocerrahi ise cerrahi ile total çıkartılmayan veya nüks eden vakalarda uygulanabilir

Kraniofarengiom

Bu tümörler kafanın ön tarafında, gözlerin arkasındaki kafatası çukurunda yerleşirler. İyi huylu tümörler olsa da çevre dokulara çok yapışması nedeniyle total çıkatılamadığında tedavileri zordur. Sık sık tekrarlayabilir. Kistik komponentli, kalsifiye (kireçlenmiş) ve solid kısımları olabilir.

Belirtiler: Baş ağrısı en sık görülen belirtilerden birisidir. Tümörün görme ve göz sinirlerine yakınlığı nedeniyle görme bozuklukları ve gözde kaymalar olabilir. Hidrosefali bulguları (baş ağrısı, bulantı-kusma), hormonal bozukluklar ve küçük çocuklarda diensefalik sendrom görülebilir.

Tedavi: İlk seçenek cerrahi olarak tümörün çıkarılmasıdır. Tümör etrafındaki görme siniri ve beynin çok önemli ve hayati kısımlarına yapışık olabileceğinden, tamamının çıkarılması bazen imkansız olabilir. Amaç öncelikle tümörün tam olarak çıkarılması olmalıdır. Ancak bu mümkün değilse tümörün maksimum çıkarılabilen kısmı çıkartılır. Cerrahi ile total çıkartılmayan veya nüks eden vakalarda radyoterapi veya steretaksik radyocerrahi uygulanabilir.

Ependimom

Bu tümörler çoğunlukla ventrikül içerisinde yada ventrikülle bağlantılı alanlarda rastlanırlar. Hem iyi hem de kötü huylu olabilirler. MRG gibi radyolojik tetkikler tümörün cinsi ve huyu hakkında bilgi verse de kesin tanı ve karar tümör dokusunun mikroskop altında patolojik incelemesi ile konur. Medulloblastomlar gibi beyin-omurilik sıvısı ile yayılabilirler. Beynin ya da omuriliğin değişik bölgelerine gidip orada büyüyebilirler.

Belirtiler: Serebellum yerleşimli olanlar medulloblastomlar ile benzer belirtileri verebilir. Beyinde yerleşenler nöbet geçirme, uyku hali, kollarda ve bacaklarda güçsülük, konuşma bozuklu ve diğer türlü felçlerle karşımıza çıkabilir.

Tedavi

  1. Cerrahi: ilk seçenek cerrahi tedavidir. Ameliyat sırasında mümkünse tümörün hepsinin çıkartılması gerekmektedir. Cerrahi tedavi alamayan hastalarda diğer tedavi seçenekeleri uygulanabilir
  2. Radyoterapi: ameliyat sonrası nüksleri önlemek için, yada varolan tümörün büyümesini ve yayılmasını engellemek için kullanılır
  3. Kemoterapi: Genellikle cerrahi ve radyoterapiye ek tedavi olarak kullanılır

Koroid pleksus papillomu ve karsinomu

Bu tümörler beyin ventrikülleri içerisindeki beyin-omurilik sıvısını üreten koroid pleksus hücrelerinden kaynaklanır ve genellikle ventrikül içerisinde yerleşirler. Koroid pleksus papillomu iyi, koroid pleksus karsinomu kötü huylu tümörlerdir. Çoğu zaman beyin-omurilik sıvısı devranını bozarak hidrosefaliye neden olurlar. Doğumda var olabildiği gibi ilerleyen zamanlarda da gelişebilir. Anne karnındaki dönemde (intrauterin dönem) fetal USG ile de tanı konabilir.

Belirtiler: Hastalar genellikle hidrosefali bulguları ile başvururlar. Başağrısı, şiddetli bulantı ve kusma, denge bozukluğu, görme kaybı, gözlerde kayma sık görülür.

Tedavi

  1. Cerrahi: ilk seçenektir. Papillomlar total çıkartıldığında kür olurlar. Karsinomlarda ise cerrahi sonrası ek tedaviler gerekebilir.
  2. Radyoterapi ve steretaksik radyocerrahi: Total çıkartılamayan ve takiplerinde büyüme saptanan papillomlarda, karsinomlarda kullanılır
  3. Takip: Papillomlarda total eksizyon sonrası nüks oranı çok düşük olduğundan 6 ay-1 senelik takipler yapılabilir. Karsinomlarda ise daha yakın ve sıkı takip önerilmektedir.