Nöromusküler Skolyoz

Nöromuskuler skolyoz, ikinci en sık görülen skolyoz tipidir. Bu hastalarda beyin, omurilik, periferik sinirler, nöromuskuler bileşke ya da kaslarda bir patoloji mevcuttur. Asıl problem kas güçsüzlüğüne bağlı gelişen gövde dengesizliğidir. Hastaların temel sorunu oturamamak ve buna bağlı ortaya çıkan sorunlardır. Basit oturma faaliyeti çok güç sağlanır. Bu hastaların idiopatik skolyozdan temel farkı ağrılı olmalarıdır. Ayrıca, nöromuskuler skolyoz erişkin yaşta bile ilerlemeye devam edebilir. Bu hastaların fiziksel ve fonksiyonel zorluklarına psikolojik durumlarındaki sıkıntılar da eşlik eder.

Bu hastalarda baş-boyun ve gövde kontrolü bozuk, bazen hiç yoktur. Hastaların eklemlerinde kontraktürler görülebilir. Bu hastalar konvülsif nöbet geçirebilirler, hijyenleri kötüdür ve bası ülserleri oluşabilir. Bütün bunlara ilave, bu hastalarda zeka bozukluğu, iletişim bozukluğu ve beslenme bozukluğu görülebilir. Kemik yapıları kullanmamaya bağlı osteopenik ya da antiepileptik ilaçlara bağlı osteomalazik olabilir. Akciğer fonksiyon bozukluğu, kardiyomiyopati gibi çoklu organ tutulumu görülebilir. 

Doğal seyir

Nöromuskuler skolyozun doğal gidişini belirleyen altta yatan hastalıktır. Genel olarak normal toplumun ortalama yaşam süresinden daha az hayatta kalım süreleri vardır. Eğriliğin derecesi büyüme eğrisi ile orantılıdır ve erişkin yaşta bile ilerlemeye devam edebilir.

Nöromuskuler skolyoz için altta yatan hastalıklar 

Nöropatik nedenler

Üst motor nöron

Serebral palsi 

Spinoserebellar dejenerasyon 

Friedreich ataksisi 

Charcot-Marie-Tooth 

Roussy-Levy 

Siringomyeli 

Spinal kord tümörü 

Spinal kord travması

Alt motor nöron 

Poliomyelit 

Diğer viral myelitler 

Travmatik 

Spinal musküler atrofi 

Werdnig-Hoffmann 

Kugelberg-Welander 

Disotonomia (Riley-Day sendromu)

Myopatik nedenler

Artrogripozis 

Musküler distrofi 

Duchenne 

Limb-girdle 

Facioscapulohumeral 

Fiber-type disproportion 

Konjenital hipotoni

 

Tanı

Genellikle altta yatan hastalık tedavi ve takip edilirken aile ve doktor tarafından fark edilir. Muayeneden sonra radyolojik inceleme yapılır. Genel kas güçsüzlüğü nedeniyle sıklıkla “C” şeklinde, katlanan kifoskolyoz görülür. Çeşitli pozisyonlarda çekilen direkt skolyoz grafilerinden sonra Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ile omurilik ve yumuşak dokular incelenir. Gerek duyulursa Bilgisayarlı Tomografi (BT) ile kemiklerin detaylı incelemesi yapılabilir.

Tedavi

Tedavide amaç eğriliğin ilerlemesinin engellenmesi olduğu kadar, hastanın fonksiyonlarını arttırmaktadır. Hedef ise hastanın rahat oturmasını sağlayacak dengeli bir omurganın elde edilmesidir.

Konservaif tedavi: Hastanın cerrahi tedaviye kadar omurgasının büyümesine izin vermek amacıyla kullanılabilir. Kullanılacak korselerde amaç eğriliğin ilerlemesini durdurmak değil, gövde dengesini düzelterek hastanın oturabilmesini sağlamaktır. Korse kullanımı için eğriliğin hareketli olması ve hastanın zayıf olması gerekir. Hasta uyanıkken ve oturur pozisyonda kullanılır. Genellikle 10-11 yaşına kadar kullanılabilir.  

Cerrahi tedavi: Amaç skolyoz ve kifozu olabildiğince düzelterek, dengeli bir omurga sağlamakdır. İleri derecede eğriliği olan hastalarda, Duchenne Musculer Distrofisinde ilerleyen eğriliklerde, oturma sorunu olan ve kalp-akciğer sorunu olan hastalarda cerrahi yapılması gerekebilir. Genellikle arkadan ve uzun seviyeli omurga fiksasyonları ile füzyon cerrahisi yapılmaktadır.