Konjenital Skolyoz

Konjenital skolyoz, omurganın ana rahmindeki gelişimindeki bozukluklara bağlı oluşan anomalileridir. Genellikle hamileliğin ilk 6 haftasında omurga gelişiminin formasyon ve segmentasyon aşamaları tamamlanır. Bu aşamalarda olan aksaklıklar neticesinde görülür. Konjenital vertebra deformiteleri omurga gelişiminde dengesizliğe neden olur. Bu dengesizliğin miktarını deformitenin şekli ve ilerleme potansiyeli belirler. Günümüzdeki görüntüleme teknolojileri ile bu deformiteler gebeliğin ikinci tremesterinde (3-6 ay arası) tesbit edilebilir. Erken bilgi edinilmesi, eşlik edebilecek diğer anomalilerin araştırılması ve yapılacak tedaviye hazırlık sağlar.

Doğum sırasında var olan bu patolojiler çocukluk çağında karşımıza çıkabilir. Genellikle kozmetik bozukluk, fonksiyonel kısıtlılık ve boyun-sırt-bel ağrıları ile belirti verir. Kesin olmamakla birlikte bin kişide bir görüldüğü düşünülmektedir. Konjenital vertebra deformiteleri izole olarak görülebildikleri gibi omurilik, kalp, böbrek malformasyonları ya da kromozom anomalisi ve sendrom ile birlikte görülebilir. 

Konjenital skolyoz, erken teşhisin idiopatik skolyoza göre çok daha önemli olduğu, malign seyirli tedavisi güç bir deformitedir. Tedavideki önemli nokta, çocuğun tüm vücut fonksiyonlarını ve büyüme potansiyelini maksimum seviyede tutmak için en uygun tedaviyi en uygun zamanda yapmaktır. Özetle tedavide genel prensip, erken teşhis edilip, cerrahi ile düzeltilmesidir.

Tanı

Vertebra anomalileri doğumda mevcuttur, ancak genellikle çocukluk çağının sonuna kadar belirgin hale gelmeyebilir. Tam ve detaylı preoperatif değerlendirme için çeşitli pozisyonlarda çekilen direkt skolyoz grafilerinden sonra Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) ile omurilik ve yumuşak dokular incelenir. Bu sayede özellikle, omurilik ve kanalında bir anomali olup olmadığı araştırılır. Bilgisayarlı Tomografi (BT) hemen her hastada gereklidir, bu sayede anomalik kemiklerin detaylı ve üç boyutlu incelemesi yapılır. Bu hastalarda ayrıca, kalp, sindirim sistemi, idrar yolları ile akciğer ve solunum fonksiyonları değerlendirilmelidir. 

Konjenital skolyoz, İnfantil İdiopatik Skolyoz (İİS) ile karıştırılmamalıdır. İİS erken yaşta belirgin hale gelse de radyolojik değerlendirmede vertebra anomalisi yoktur, tedavisinde korse düşünülebilir. Çünkü İİS’de primer deformite vertebrada değil, yumuşak dokulardadır. 

Doğal seyir

Deformitenin tipi ve şekli hastalığın ilerleme hızını belirler. Hastanın başvuru anındaki yaşı da ilerlemenin akıbetini gösterebilir. İstatistiksel olarak %25’i hiç ilerlemez, %25’i hafifçe ilelerken %50’sinin ilerlemesi, derecesi hızla artar.  

Genel kaide olarak, en hızlı ilerleme yaşamın iki döneminde görülür. Bunlardan birincisi yaşamın ilk 3 yılı ve adolesan (ergenlik) dönemdir. Konjenital skolyozda deformitenin ilerleme hızını gösteren en önemli kriterlerden birisi deformitenin şeklidir. Bazı tiplerde yıllık 1 derece ilerleme beklenirken, bazı tipler yıllık 14 dereceye varan çok hızlı ilerleme gösterebilir. Bunun dışında deformitenin bölgesi, hastanın başvuru yaşı ve omurganın dengesi de deformitenin ilerleme hızını gösteren kriterlerdendir. 

Genel olarak anomali omurga dengesinde ne kadar fazla bozulmaya sebep olursa, progresyon da o kadar hızlı, kozmetik görünüm de o kadar kötü olur. Omurgadaki eğrilikler birden fazla seviyede olsalar dahi, birbirlerini dengeliyorsa, progresyon ya hiç görülmez ya da yavaş olur ve kozmetik görünüm tatmin edicidir. 

Tedavi

Tedaviye karar verirken muayene ve detaylı radyolojik tetkiler ile anomali ve eşlik eden problemler detaylı bir şekilde ortaya konmalıdır. Hızlı ilerlediği düşünülen bir eğrilik varsa cerrahi geciktirilmemelidir. Yavaş ilerleyebilecek eğrilikler ise uygun zaman aralıkları ile takip edilmelidir. 

Konservaif tredavi: Hastanın sadece eğrilik ilerlemesi takip edilir. Segmente olmamış bar deformitesinde izlemin yeri yokken, çoklu dengeli anomalilerde izlem yapılabilir. Dört-altı ay aralıklı, hatta büyümenin hızlandığı dönemlerde gerekirse daha sık izlem yapılabilir. Korse tedavisi hemen hiç kullanılmaz. Bazen uzun, esnek eğriliklerde ve kompensatuar eğriliklerde kullanılabilir. Özellikle kısa ve sert eğriliklerde kullanılmamalıdır. Korse kullanımı küçük çocuklarda göğüs kafesi gelişimini de kötü etkileyebilir. Egzersiz, manuplasyon ya da elektrik stimulatorlerinden yanıt alınmadığı bildirilmektedir. 

Cerrahi tredavi: İlerleyici konjenital skolyozlar sıklıkla çok sert deformitelere neden oldukları için cerrahi yollarla düzeltilmeleri de oldukça güçtür. Bu nedenle en iyi sonucu alabilmenin yolu, eğriliğin ilerleyici olduğunun erken olarak anlaşılıp, erken cerrahi tedavi uygulanmasıdır. Deformite yerleşmediyse ve büyüme tamamlanmadıysa, cerrahi tedavide omurların büyüme plakları çıkartılabilir, uzayabilir-enstrumanlar ile omurganın büyümeye devam etmesi sağlanabilir. Deformite yerleştikten sonra ise düzeltme operasyonları uygulanır. Birbirine kaynamış omurlar açılır, keskin açılı omurlar çıkartılır ve omurga dizilimi sağlanarak, hastalara füzyon yapılır.