التشوهات في العمود الفقري

خلل التنسج الشوكي هو تشوهات خلقية في العمود الفقري والحبل الشوكي. سبب حدوث هذه الأمراض هو اضطرابات في الرحم أثناء نمو الطفل. العديد من الأمراض والتهابات التي تصيب الأم والطفل والعادات السيئة مثل الكحول والتدخين قد تكون سبب في هذه الأمراض. عندما يتم الكشف عن هذه الأمراض ، يوصى بإجراء عملية جراحية لمنع أنواع مختلفة من الشلل ومنع الالتهابات التي قد تحدث لاحقًا. في مرضى تشوه العمود الفقري  لوحظ مشاكل في المسالك البولية والمسالك البولية والكلى ويجب فحص هؤلاء المرضى عن طريق أطباء أمراض الكلى و / أو طبيب الأطفال. خلل التنسج النخاعي قد يكون مغلقًا ومفتوحًا.

المكورات السحائية والمكورات النخاعية السحائية

في هذه الحالة يصبح أي جزء من الحبل الشوكي مفتوحًا. بينما يوجد الغشاء المخي النخاعي والسائل في الكيس الذي يلاحظ في المكورات السحائية  تحتوي المكورات النخاعية السحائية  أيضًا على نسيج الحبل الشوكي في الكيس. لذلك ، يولد بعض المرضى مشلولين جزئيًا أو كليًا. نظرًا لأن الجلد مفتوح في حالات المكورات السحائية والمكورات السحائية النخاعية   فإن خطر الإصابة بالعدوى والموت الناتج عن العدوى  يكون مرتفعًا لذا ينصح بإجراء عملية جراحية. نظرًا لأن أمراضًا مثل استسقاء الرأس والتشوه (هبوط المخيخ) تتبع بمعدل مرتفع ، فقد يتعين فحص هؤلاء المرضى ، وإذا لزم الأمر فقد تحتاج هذه الأمراض أيضًا إلى العلاج. وتسمى هذه الحالات حالات إلتهاب الدماغ.

القناة الجيبية الجلدية

في هذا المرض يوجد نفق أو طريق مرضي يمتد من الجلد إلى الحبل الشوكي. وبسبب هذا الإتصال يمكن حدوث العدوى من الجلد إلى الحبل الشوكي.

انبثاث الدم (متلازمة الحبل الشوكي المنفصل)

في متلازمة الحبل الشوكي المنفصلة ، يتم تقسيم الحبل الشوكي إلى قسمين الأول عصابات نسيجية ناعمة والثانية عظمية. تتطور هذه الحالة عندما يكون الطفل في الرحم. نظرًا لأن نمو العمود الفقري والحبل الشوكي ليس بنفس المعدل بعد ولادة الطفل ، فإن العظم أو ستارة الأنسجة الرخوة التي تقسم الحبل الشوكي  قسمين يمكن أن تسبب توتّرًا وتلفًا في النخاع الشوكي في كثير من الأحيان

الحبل المربوط (الحبل الشوكي المربوط)

الحبل الشوكي المتوتر أو  الطرف الأدنى من الحبل الشوكي في الذيل (العجز ) الذي يتصل بأسفل الحبل الشوكي هو الخيط الإنتهائي الذي يكون شريط من الأنسجة الرخوة ويربطها بالحبل الشوكي وعادة ما يكون أثخن من الطبيعي ويشد الحبل الشوكي، يجب أن ينتهي الحبل الشوكي عند مستوى فقرة العمود الفقري القطنية الأولى (L1) ، ولكن في هذه الحالة ينتهي الحبل الشوكي في الأسفل. لا يمكن في حالات شد الحبل الشوكي يحدث شلل وتشوه في التبول والتغوط نتجية لعد  الحصول على دم جيد والأكسجين

الأعراض

ويلاحظ عادة ظهور تورم وتكيس في الظهر وأسفل الظهر وأيضا تلاحظ المكورات السحائية والمكورات السحائية النخاعية.

عند الأطفال ، على الظهر وخاصة في خط الوسط ، إذا كان هناك شعر غير طبيعي في الوسط ، تحت الجلد الطبيعي والذي يدل على شذوذًا  في نمو الحبل الشوكي ونخاع العمود الفقري  يجب أن يتم فحص خلل التنسج الفقري المغلق.

بقع على الظهر وتصبغات .

أنواع مختلفة من الشلل في الساقين (فقدان القوة)

اضطرابات المشي

تحدث مشاكل في المسالك البولية نتيجة لاضطرابات في المثانة والكلى ووظيفة البول.

التشخيص

على الرغم من أن الفحص السريري غالبًا ما يكون تشخيصيًا في هذه الأمراض (خاصةً السحائية والمكورات السحائية) ، فقد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مطلوبًا في المرضى الذين يعانون من بعض الأمراض. بينما يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الحبل الشوكي وشرائط الأنسجة الرخوة بالتفصيل ، فإن التصوير المقطعي المحوسب يُظهر الهياكل العظمية بالتفصيل في المرضى الذين يعانون من الانبساط الدموي. نظرًا لأن بعض هؤلاء المرضى يعانون من استسقاء الرأس ومتلازمة خياري أو يتطورون لاحقًا ، فيجب فحصهم وتتبعهم بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون الاختبارات الديناميكية مطلوبة لفحص عدوى المسالك البولية للمرضى الذين لم تبدا مشاكلهم في التبول .

العلاج

علاج هذه الأمراض هو التدخل الجراحي ،وعادة لا تنصح المتابعة.

في حالات المكورات السحائية والمكورات السحائية النخاعية ينبغي إصلاح الجلد والكيس عن طريق العلاج الجراحي. لأن خطر الإصابة بالعدوى مرتفع في الحالات التي يكون فيها الجلد مفتوحًا ، يجب إجراء العلاج الجراحي على الفور.

في القناة الجيبية الجلدية ، يجب إزالة وإصلاح الأنبوب الممتد من الحبل الشوكي إلى الجلد.

في متلازمة الحبل الشوكي المنفصلة ، تتم إزالة الستار العظمي أو الأنسجة الرخوة التي تقسم الحبل الشوكي إلى قسمين ، ويتم الجمع بين الغشاء حول الحبل الشوكي (الأم الجافية) للتحرك بحرية في مقصورة واحدة مع نمو الحبل الشوكي.

في متلازمة النخاع الشوكي والنهاية للحبل الشوكي وصولاً إلى غشائه السميك ، فقد يتطلب ذلك قطعه بشكل جراحي.

المتابعة

يجب مراقبة بول المرضى الذين خاضوا لعملية جراحية بسبب هذا الأمراض  بدقة من أجل ألا يصابون  بالتهابات المسالك البولية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الالتصاقات قد تحدث عند المرضى الذين يخضعون للجراحة وفي هذه الحالة اضطراب في المشي ، يجب وضع أنواع مختلفة من الشلل والمشاكل البولية في عين الاعتبار ويجب متابعة المرضى في هذا الصدد. تجدر الإشارة أيضًا إلى أن استسقاء الرأس قد يتطور خصوصًا بعد العمليات الجراحية الكبيرة للمكورات السحائية والمكورات السحائية النخاعية